تخریب تدریجی و بازسازی ناهنجار استخوانها، فرایندی است که بهندرت به ذهن کسی میآید؛ اما برای افرادی که با بیماری پاژه استخوان درگیر هستند، این مسئله بخشی از واقعیت روزمرهشان است. این بیماری، یکی از اختلالات پیچیده و در عین حال کمتر شناخته شده استخوان است که زندگی افراد را به چالش میکشد. اگرچه بیماری پاژه در مقایسه با دیگر بیماریهای استخوانی مانند پوکی استخوان کمتر شناخته شده است، اما تأثیرات عمیقی بر کیفیت زندگی بیماران دارد.
از دردهای مزمن و تغییر شکلهای استخوانی گرفته تا مشکلات حرکتی و حتی خطر شکستگیهای غیرمنتظره، همه و همه از پیامدهای این بیماری هستند. در این مقاله، قصد داریم ضمن آنکه به طور کامل توضیح دهیم بیماری پاژه استخوان چیست؟ به بررسی عمیقتر این بیماری هم بپردازیم؛ از مکانیسمهای بیولوژیکی گرفته تا علائم و راههای درمانی موجود، تا با شناخت بهتر این اختلال، بتوانیم راههای موثرتری برای مدیریت آن پیدا کنیم.
بیشتر بخوانید: علت سیاه شدن سر استخوان ران
بیماری پاژه استخوان چیست؟
بیماری پاژه استخوان (Paget’s Disease of Bone)یکی از انواع بیماریهای مزمن استخوانی اسکلتی است که باعث اختلال در روند طبیعی بازسازی استخوان میشود. در این بیماری، چرخه نوسازی استخوان که شامل تخریب استخوان قدیمی و تشکیل استخوان جدید است، به صورت ناهنجاری فعال میشود. بهعبارتی، سرعت تخریب استخوان قدیمی افزایش یافته و در مقابل، استخوان جدید با سرعت و حجم بیشتری ساخته میشود؛ اما این استخوانهای جدید اغلب به صورت ناهنجار (از نظر ظاهری بزرگ ولی شکننده و ضعیف) و با ساختاری ضعیفتر از حالت طبیعی شکل میگیرند.
در حالت طبیعی، استخوانهای بدن به طور مداوم در فرآیندی به نام “بازسازی استخوان” تجدید میشوند. در این فرآیند، سلولهایی به نام استئوکلاستها مسئول تخریب استخوان قدیمی هستند و سلولهای دیگری به نام استئوبلاستها، استخوان جدید را جایگزین میکنند.
در بیماری پاژه استخوانی ، فعالیت استئوکلاستها به طور غیرعادی افزایش مییابد که درنهایت به تخریب سریع و وسیع استخوان منجر میشود. سپس استئوبلاستها به تلاش میافتند تا این نقص را جبران کنند و درنتیجه، استخوانهای جدید با ساختاری ناهنجار و کمکیفیت شکل میگیرند. شاید این استخوانها متراکمتر و بزرگتر از استخوانهای طبیعی باشند، اما استحکام و کارآیی کمتری دارند.
بیماری پاژه بیشتر در افراد بالای ۵۰ سال مشاهده میشود و شیوع آن در مردان بیش از زنان است. عوامل ژنتیکی نقش مهمی در بروز این بیماری دارند، به طوری که در برخی خانوادهها، این بیماری به صورت وراثتی مشاهده میشود. همچنین، عوامل محیطی و احتمالی دیگری مانند عفونتهای ویروسی نیز ممکن است در شروع این بیماری مؤثر باشند.
علائم بیماری پاژه استخوان
بیماری پاژه استخوان در مراحل ابتدایی در برخی از افراد مبتلا بدون علامت است و به طور اتفاقی در تصاویر رادیوگرافی گرفته شده برای مشکلات دیگر تشخیص داده میشود؛ اما با پیشرفت بیماری، علائم متنوعی ظاهر میشوند که بسته به ناحیه مبتلا و شدت بیماری متفاوت هستند. این علائم را در ادامه بررسی کردهایم:
- درد استخوانی: یکی از شایعترین و ابتداییترین علائم بیماری پاژه استخوان، درد استخوانی است که به دلیل افزایش فعالیت سلولهای استخوانی و تغییر شکل استخوانها ایجاد میشود. این درد معمولاً به صورت مبهم و مداوم حس میشود و اغلب در شبها شدت مییابد
- تغییر شکل استخوانها: استخوانهای مبتلا به بیماری پاژه در برخی موارد تغییر شکل میدهند و بهطور ناهنجاری بزرگتر میشوند. این تغییر شکلها ممکن است منجر به انحراف و ناهنجاریهایی مانند خمیدگی یا انحنای غیرطبیعی استخوانها شود. به عنوان مثال، استخوانهای پا خمیده میشوند که این اتفاق ناخوشایند مشکلات حرکتی و راهرفتن غیرعادی فرد را بهدنبال دارد
- شکستگیهای استخوانی: استخوانهای مبتلا به پاژه، علیرغم افزایش تراکم، به دلیل ساختار ناهنجار و ضعیفتر خود، بیشتر در معرض شکستگی قرار دارند. این شکستگیها حتی با ضربههای خفیف یا در طول فعالیتهای روزمره رخ میدهند
- آرتریت ثانویه: افزایش وزن و فشار روی مفاصل مجاور استخوانهای تغییر شکل یافته احتمال آن را که به توسعه آرتریت (التهاب مفاصل) بیانجامد؛ افزایش میدهد. این وضعیت متاسفانه اغلب درد و محدودیتهای حرکتی بیشتری برای بیمار ایجاد میکند
- کم شنوایی: در صورتی که استخوانهای جمجمه، بهویژه استخوانهای گوش داخلی، درگیر بیماری شوند، احتمال آنکه کاهش شنوایی یا حتی ناشنوایی خصوصا در یکی از گوشها ایجاد شود، افزایش مییابد. این امر به دلیل تغییر شکل و فشار روی ساختارهای داخلی گوش است
- فشار بر اعصاب: تغییر شکل استخوانها ممکن است منجر به فشار بر اعصاب مجاور شود که متاسفانه دردهای عصبی، بیحسی، یا ضعف عضلانی در مناطق مختلف بدن فرد درگیر را ایجاد میکند
- علائم سیستمیک: در موارد نادر، بیماری پاژه افزایش غیرعادی دمای بدن یا تعریق شدید را به همراه دارد. همچنین، برخی بیماران علائم قلبی عروقی مانند نارسایی قلبی را تجربه میکنند که به دلیل افزایش جریان خون به مناطق درگیر با بیماری است
علل ایجاد بیماری پاژه استخوان
علت دقیق بیماری پاژه استخوان هنوز به طور کامل مشخص نشده است؛ اما تحقیقات نشان میدهد که احتمالا ترکیبی از عوامل ژنتیکی و محیطی در بروز این بیماری نقش داشته باشد. در ادامه این موارد را بررسی کردهایم:
- عوامل ژنتیکی: شواهد نشان میدهد که بیماری پاژه یک پایه ژنتیکی قوی دارد. مطالعات نشان دادهاند که در برخی خانوادهها، این بیماری به صورت وراثتی منتقل میشود. جهشهای خاصی در ژنهای مرتبط با فعالیت سلولهای استخوانی، بهویژه ژنهایی که کنترل رشد و تمایز استئوکلاستها را بر عهده دارند، شناسایی شدهاند که فرد را مستعد ابتلا به بیماری پاژه میکنند
- عوامل محیطی: برخی محققان بر این باور هستند که عوامل محیطی مانند عفونتهای ویروسی در بروز بیماری پاژه نقش دارند. نظریهای وجود دارد که عفونتهای ویروسی نهفته (latent), مانند ویروسهای خانواده پارامیکسوویروس، ممکن است در تحریک غیرعادی فعالیت استئوکلاستها مؤثر باشند. با این حال، این نظریه هنوز به طور کامل تأیید نشده است.
- نقش سیستم ایمنی: تغییرات در عملکرد سیستم ایمنی بدن نیز ممکن است در بروز بیماری پاژه نقش داشته باشند. مثلا افزایش غیرطبیعی فعالیت استئوکلاستها با واکنشهای التهابی و ایمنی بدن مرتبط است؛ اما این ارتباط به صورت کامل روشن نشده است
- عوامل سنی و جنسیتی: بیماری پاژه اغلب در افراد بالای ۵۰ سال دیده میشود و شیوع آن در مردان بیشتر از زنان است. این امر احتمالا به دلیل تغییرات هورمونی و متابولیکی مرتبط با سن باشد که بر فعالیت استخوانها تأثیر میگذارد
- عوامل جغرافیایی: شیوع بیماری پاژه در برخی مناطق جغرافیایی بیشتر است. بهعنوانمثال، این بیماری در بریتانیا، استرالیا، نیوزیلند و برخی مناطق اروپای غربی بیشتر مشاهده میشود. این امر احتمالا نشاندهنده تأثیر عوامل ژنتیکی و محیطی منطقهای است
در رابطه با عفونت استخوان بیشتر بخوانید
نحوه تشخیص بیماری پاژه استخوان
پزشکان برای تشخیص بیماری پاژه استخوان معمولاً مراحل زیر را دنبال میکنند:
- معاینه بالینی: پزشک علائم بیمار را ارزیابی میکند و ناحیههایی از بدن را که ممکن است تحت تأثیر قرار گرفته باشند؛ بررسی میکند
- رادیوگرافی (X-ray) : شایعترین روش برای تشخیص این بیماری است. استخوانهای مبتلا به بیماری پاژه معمولاً ضخیمتر و ساختار نامنظمی دارند
- اسکن استخوان: در این روش از مواد رادیواکتیو برای تشخیص نواحی با فعالیت استخوانی غیرعادی استفاده میکنند
- آزمایش خونی آلکالین فسفاتاز: در این آزمایش مشخص میشود یکی از مارکرهای اصلی که در خون بیمارانی که به بیماری پاژه مبتلا هستند افزایش مییابد
- بیوپسی استخوان: در مواردی که تشخیص با روشهای معرفی شده قطعی نیست، پزشک متخصص تشخیص میدهد که بیوپسی استخوان (برداشتن نمونهای کوچک از استخوان) انجام شود
روشهای درمان بیماری پاژه استخوان
درمان پاژه استخوان بهشدت علائم و میزان تأثیر بیماری بر زندگی بیمار بستگی دارد. روشهای درمانی شامل موارد زیر است که باتوجه به وضعیت بیمار و شدت بیماری هم بستگی دارد
- دارودرمانی:
- بیسفسفوناتها: این داروها باعث کاهش سرعت تخریب و تغییر شکل استخوانها میشوند. آلندرونیت، ریسدرونیت و زولدرونیک اسید از داروهای رایج این دسته هستند.
- کلسیتونین: این هورمون نقش قابلتوجی در کاهش سرعت تجدید استخوان دارد و درد را تسکین میدهد
- فیزیوتراپی: برای کمک به حفظ حرکت و جلوگیری از مشکلاتی مانند ضعف عضلات و عدم تعادل بیمار، مفید است
- مسکنها: مانند استامینوفن یا ایبوپروفن برای کاهش درد و التهاب تجویز میشوند
- جراحی: در مواردی که مشکلات جدی مانند شکستگیهای استخوانی، تغییرات شدید در استخوان یا فشار بر اعصاب وجود دارد، پزشک متخصص جراحی را برای بهبود علائم بیماری انجام میدهد
عوارض درمان نکردن بیماری پاژه استخوان
درمان نکردن بیماری پاژه متاسفانه عوارض جدی را برای فرد درگیر این بیماری بههمراه دارد. برخی از رایجترین این عوارض عبارتاند از:
- شکستگیهای استخوانی: استخوانهای آسیبدیده شکنندهتر میشوند و احتمال شکستگی افزایش مییابد.
- آرتروز: تغییر شکل استخوان به مفاصل آسیب میرساند و باعث آرتروز میشود
- از دست دادن شنوایی: اگر استخوانهای گوش میانی تحت تأثیر قرار گیرند، بیمار شنوایی خود را از دست میدهد
- نارسایی قلبی: در موارد نادر، افزایش جریان خون به استخوانهای بزرگتر باعث فشار بر قلب میشود
- سارکوم (سرطان استخوان): اگرچه نادر است؛ ولی بیماران مبتلا به پاژه استخوان در معرض خطر بیشتری برای توسعه سارکوم قرار دارند
جمعبندی
بیماری پاژه استخوان، با اختلال در فرآیند نوسازی استخوان و ایجاد استخوانهای ناهنجار و ضعیف، تأثیرات قابلتوجهی بر کیفیت زندگی بیماران میگذارد. این بیماری با علائمی چون درد استخوانی، تغییرات در شکل و ساختار استخوانها، و مشکلات حرکتی همراه است و عوامل ژنتیکی و محیطی میتوانند در بروز آن نقش داشته باشند. تشخیص زودهنگام و درمان مناسب، شامل دارودرمانی و در برخی موارد جراحی، میتواند به کاهش علائم و جلوگیری از عوارض شدید کمک کند.
بیشتر بخوانید: ضایعه نخاعی چیست؟
درک عمیقتر از مکانیسمها، علل و روشهای تشخیصی این بیماری به ما این فرصت را میدهد که به مدیریت بهتر آن بپردازیم و کیفیت زندگی بیماران را بهبود بخشیم. اگر شما یا اطرافیانتان در معرض ابتلا به این بیماری یا مشکوک به آن هستید، توصیه میکنیم در سریعترین زمان ممکن به پزشک متخصص و حاذق مانند دکتر بهامین عطار مراجعه کنید تا ابتدا به تشخیص قطعی بیماری و درنهایت به درمان و مدیریت آن بپردازد.
سوالات متداول
چه استخوانهایی معمولاً تحت تأثیر بیماری پاژه قرار میگیرند؟
بیماری پاژه هر استخوانی را تحت تأثیر قرار میدهد؛ اما شایعترین استخوانهایی که درگیر میشوند استخوانهای لگن، جمجمه، ستون فقرات، ران (فمور) و بازوها یا هومروس است.
آیا بیماری پاژه استخوان میتواند به مشکلات دیگری منجر شود؟
بله، بیماری پاژه متاسفانه در مواردی به مشکلات جدی دیگری منجر شده است که میتوان به آرتروز، شکستگیهای استخوانی، فشار بر اعصاب کاهش شنوایی، نارسایی قلبی و سرطان استخوان اشاره کرد.
درمانهای رایج برای بیماری پاژه استخوان چیست؟
درمان بیماری پاژه بهشدت و محل درگیری استخوانها بستگی دارد. درمانهای رایج شامل استفاده از داروهایی مثل آلندرونیت، ریسدرونیت و زولدرونیک اسید از بیسفسفوناتها و کلیستونین است. ضمن اینکه برای تسکین درد از داروهای ضدالتهاب غیراستروئیدی مانند ایبوپروفن و استامینوفن هم میتوان استفاده کرد. فیزیوتراپی و در مرحله آخر هم جراحی از دیگر روشهای درمان بیماری پاژه استخوان است.
